Çocuklarda beyincik tümörü (medulloblastomlar)

1925 yılından beri bilinen bu beyincik tümörü çok farklı hücresel ve klinik özellikeri olan ve epey habis karekterli bir beyincik tümör tipidir.Beyinciğin çocuklarda en sık tümörü olup, tüm primer beyin tümörlerininin % 4- 10 teşkil ederler. Fakat çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini teşkil etmektedir. Erkek bayan oranı, 4/3, 2/1 üzere erkeklerde biraz daha fazla görüldüğü bildirilmektedir. Sıklıkla hayatın birinci 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70′,i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine karşın, yenidoğan devrinden 70′ li yaşlara kadar her yaşta görülür. Medülloblastomların farklı bir subgrubu olan desmoplastik medülloblastomlar daha büyük çocuklarda örneğin 20 yaş üzeri şahıslarda görülmektedir. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı yahut 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir orat sınır tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani serebellar hemisfer yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli hayli fazla hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir. Medülloblastomlar klasik olarak orta çizgi tümörü olduğundan 4. ventriküldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımı engellediğinden baş içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır şekilde kusma sabahları erken saatte başlar adeta çocukları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayet daha sonra devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayet çocukları beyin cerrahlarına götüren şikayetlerdir. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, KİBA bağlı çift görme 6. ve 4. kranial hudut felçleri takip eder. Bunlardan öbür serebellum ana vazifeleri olan istikrar ve uyum bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi bilhassa KİBA ya bağlı ortaya çıkar, bazen görme kaybı ile hastanelere değişik branş tabiplerine götülür. Bunlara ilaveten ataksi, nistagmus, değişik kranial hudut felçleri de görülür.

Teşhis
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu üzere beyin görüntüleme usullerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında epeyce kıymetli sağlam noninvazif bir test formülüdür. Bunun dışında ilaçlı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği birtakım beyincik tümörleri (örneğin epandimom) üzere tümörlerde lezyonun kalsifikasyonların olup olmadığını gösterme konusunda MR tekniğine göre ek ek bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi üzere test yolları bu lezyonların teşhisinde yeri yoktur. Lakin beyincikte damarsal bir lezyon düşünülen olgularda beyin damar anjiografi testi, gerekli olabilir. Sonuç olarak bir beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis formülleriyle çok çabuk, süratli, muteber bir biçimde konulmaktadır. Günümüzde beyincikteki medulloblastom teşhisi için kandan tümör belirleyici testleri yoktur.

Tedavi:

Tüm beyincik tümörleri olduğu üzere şayet hekim preoperetif devirde beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar vakti da (herniasyon riski) varsa bu lezyonların kraniospinal aks boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından bu türlü bireylerin tüm spinal kanalın yayılım açısından tetkik edilmesi kıymet arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Deneyimli bir cerrah beyincik ameliyatı esnasında bu türlü bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere hakikat büyüdüğünü bilerek cerrahiyi yönetir. Zira beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları değer arzetmektedir. Yalnızca lezyonu tamamını almak ne kadar kıymetli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının onarımı bir o kadar daha kıymetlidir. Ayrıyeten bu tümörlerin ameliyat esnasında, komşu olağan anotomik dokuların içerisinde çok kıymetli kranial hudutların çekirdekleri olduğu ehemmiyet arzetmektedir. Tümörün tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten sonra tedavinin ikinci etabında onkolojik tedavi (çocuğun yaşı uygunsa radoterapi ve kemoterapi ) eklenmelidir. Burada bu lezyonun tüm kraniospinal aksa yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.

Sonuç: Bu tümörler ömür müddeti malesef 5 yıllık oran % 25-70 ortasında değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık ömür müddeti % 60 olarak beklenir. Lakin son yıllardaki kimi raporlarda daha uzun vadeli ömür mühletler bildirilmektedir.

Yorum bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir